Dr. Federico Mosna: Die akute Leukämie unterteilt sich in zwei große Familien: die myeloischen Leukämien, die aus den Vorläuferzellen der weißen Blutkörperchen entstehen, und die lymphoblastischen Leukämien, die die Zellen des Immunsystems betreffen – eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Es ist eine hochaggressive Krankheit, die sich extrem schnell entwickelt und leider auch schnell zum Tod führen kann, wenn sie nicht rechtzeitig und angemessen diagnostiziert und behandelt wird. Dennoch zählt sie zur Kategorie der bösartigen Tumore, die heilbar sind. Die Heilungschancen hängen stark vom Alter, dem körperlichen Zustand der PatientInnen und dem spezifischen Leukämietyp ab. Wenn ich eine Zahl nennen müsste, würde ich sagen, dass etwa 50 % der Fälle heilbar sind. Bei PatientInnen bis 60–65 Jahre erreichen wir eine Heilungsrate von 60–70 %, bei älteren PatientInnen liegt sie hingegen noch bei etwa 20–30 %. Als ich 2001 mein Studium abschloss, konnte man bei über 60-Jährigen gegen akute Leukämien fast nichts ausrichten. Seitdem wurden enorme Fortschritte gemacht, vor allem durch die Entwicklung neuer Medikamente und verbesserte Methoden, um die Betroffenen vor Komplikationen der Chemotherapie und vor Infektionen zu schützen. Dr. Federico Mosna: Die AML betrifft vor allem Menschen über 55–60 Jahre, aber in einem Drittel der Fälle sind auch jüngere Personen betroffen. Eine eindeutige Ursache ist (noch) nicht bekannt. Es gibt Faktoren, die die Entstehung begünstigen, wie etwa frühere hämatologische Erkrankungen oder der Kontakt mit industriellen Chemikalien wie Benzol, Pestiziden oder Farbstoffen. Doch in mehr als 97–98 % der Fälle bleibt die Ursache unbekannt. Dr. Federico Mosna: Leider weist der Begriff „akut“ genau auf die extreme Aggressivität und Geschwindigkeit dieser Krankheiten hin. Das Knochenmark produziert täglich Milliarden von Blutzellen: Weiße Blutkörperchen leben etwa 12 Stunden, Thrombozyten 8–10 Tage, rote Blutkörperchen bis zu zwei Monate. Diese Zellen werden ständig ersetzt. Zellen, die ihre Funktion verloren haben, werden von der Milz aussortiert – die Blutbildung ist also ein geschlossener Kreislauf aus ständiger Produktion und Ausscheidung. Wenn bei dieser Zellteilung Schäden an der DNA auftreten, geraten die Stammzellen im Mark außer Kontrolle. Sie überschwemmen das Blut mit abnormalen weißen Blutkörperchen. Diese Zellen sind funktionslos; sie reifen nicht aus und können ihre Aufgabe – den Körper vor Infektionen zu schützen – nicht erfüllen. Sie vermehren sich rasant, dringen in das gesamte Knochenmark ein und zirkulieren schließlich im Blut, wobei sie verschiedene Organe infiltrieren. Innerhalb weniger Tage können schwerste Müdigkeit, intensive Schmerzen im gesamten Skelett oder violette Flecken (Ekchymosen und Hämatome – Hautblutungen) an Armen oder Beinen auftreten. Oft ist das erste Symptom ein hohes, hartnäckiges Fieber – Zeichen für eine Infektion aufgrund des Mangels an gesunden weißen Blutkörperchen. Manchmal verursachen auch die entarteten Leukämiezellen selbst das Fieber. Bei Auftreten all dieser Symptome muss man sofort den Hausarzt oder die Notaufnahme aufsuchen. Dr. Federico Mosna: Meistens reicht ein einfaches Blutbild. Wenn es zu wenige rote Blutkörperchen, zu wenige Thrombozyten und viele „seltsame“ weiße Blutkörperchen zeigt (was durch das Analysegerät und später mikroskopisch bestätigt wird), liegt der Verdacht auf eine akute Leukämie nahe. Zeitnah muss sich der Patient einer Knochenmarkpunktion unterziehen. Dabei wird nicht nur der Leukämietyp bestimmt, sondern auch bereits die Untergruppe und die genetischen Merkmale, die eine Prognose über die Sensitivität gegenüber einer bestimmten Art von Chemotherapie erlauben. Dr. Federico Mosna: Bereits seit 1973 wird diese Art der Leukämie mit immer ausgefeilteren Chemotherapien bekämpft. Bei der AML erhält der Patient eine sehr aggressive Therapie, die schnell wachsende Zellen zerstört. Jede Strategie muss das Ziel haben, alle kranken Zellen zu eliminieren. Theoretisch reicht eine einzige überlebende Zelle aus, um früher oder später – nach sechs Monaten, einem Jahr oder zwei – einen Rückfall zu verursachen. Mit Medikamenten-Kombinationen können wir bis zu 99,99 % der kranken Zellen zerstören. Dies geschieht meist in vier Zyklen, um die Tumormasse so weit zu reduzieren, dass das körpereigene Immunsystem die verbleibenden wenigen Zellen selbst vernichten kann. Je nach genetischem Schaden, unterteilen wir Leukämien in „relativ günstig“ (sie bleiben dennoch akut!), „intermediär“ und Formen mit sehr geringer Chemosensitivität. In den letzten beiden Fällen braucht es „einen Gang mehr“, um eine Heilung zu erreichen. Dr. Federico Mosna: Genau. Damit das neue Mark aber seine Funktion aufnehmen kann, muss das alte zuvor durch eine weitere, sehr starke Chemotherapie zerstört werden. Nach der Transplantation vergehen in jedem Fall zwei bis drei Wochen, bis das neue System eine Mindestproduktion aufnimmt. Der Aufbau eines voll leistungsfähigen Immunsystems kann hingegen bis zu zwei Jahre in Anspruch nehmen. Dr. Federico Mosna: Wir haben heute neue, sehr spezifische Medikamente im Bereich der Targeted Therapy (zielgerichtete Therapie), die eine maßgeschneiderte Behandlung bei bestimmten genetischen Schäden ermöglichen. Nicht alle akuten Leukämien entwickeln sich gleich – so wie Fieber ein Symptom für viele verschiedene Infektionen sein kann, die unterschiedliche Antibiotika benötigen. Beispiele für Targeted Therapy sind Inhibitoren des FLT3-Proteins, das bei etwa einem Drittel der Fälle eine Rolle spielt. Auch der Einsatz von Venetoclax, einem Hemmstoff des Proteins bcl-2 (welches kranke (entartete) Zellen vor der Chemotherapie schützt), ist ein Beispiel für eine molekular zielgerichtete Therapie. Doch das führt hier zu weit ins Detail. Bei Formen, die kaum auf Chemotherapie ansprechen, bleibt die Spender-Knochenmarktransplantation der einzige Weg zur dauerhaften Heilung. Aber dieser Weg ist nicht für jeden geeignet: Er ist extrem belastend und mit erheblichen Komplikationen und Risiken verbunden. In der ferneren Zukunft erwarten wir große Ergebnisse auch von Immuntherapien und der CAR-T-Zell-Therapie, wie sie bereits bei anderen Erkrankungen wie Lymphomen eingesetzt werden (vgl. auch Interview mit Dr.in Irene Cavattoni, S. 5, A.d.Red.). Dr. Federico Mosna: Obwohl es eine Altersgrenze von etwa 75 Jahren gibt, hängt die Entscheidung weniger vom Alter als vom allgemeinen körperlichen Zustand der Erkrankten ab. Vor allem Vorerkrankungen (Herz-Kreislauf oder Diabetes) spielen eine Rolle. PatientInnen mit schlechtem Gesundheitszustand riskieren, nicht an der Leukämie, sondern an den Folgen der schweren Therapie zu sterben. Für manche Patienten kann es ein besseres Ziel sein, durch alternative Therapien zur Chemotherapie eine Remission (Symptomfreiheit) von einem Jahr oder länger zu erreichen, um die Lebensqualität zu bewahren, anstatt eine Behandlung mit hohem Sterberisiko zu riskieren. Es gibt „Grauzonen“, in denen es kein absolutes Richtig oder Falsch gibt. Die Entscheidung muss gemeinsam mit dem Patienten und seiner Familie getroffen werden. In jedem Fall können wir heute dank neuer Medikamentenkombinationen PatientInnen behandeln, die vor zehn Jahren fast ausschließlich palliativ betreut werden konnten. Dr. Federico Mosna: Ja, etwas schon, aber es bleibt eine psychisch belastende Tätigkeit. Das ist das Schöne und das Schwere an meinem Beruf: Wir begleiten die PatientInnen von der Diagnose bis zum Ende – sei es die Heilung oder der Tod. Es sind PatientInnen, die einem ans Herz wachsen und mit denen man oft zum „Du“ übergeht. Wir nehmen an bewegenden Lebensgeschichten teil, oft bei jungen Menschen, und die emotionale Wirkung ist entsprechend stark. Das ist einer der Gründe, warum ich persönlich die Hämatologie der Onkologie vorgezogen habe. Wir haben mehr Zeit. Wir können viel bewirken, und die Dankbarkeit der PatientInnen gibt einem eine unglaubliche Energie. In 25 Berufsjahren haben mich viele Begegnungen mit Patientinnen gelehrt, was im Leben wirklich wichtig ist. Dr. Federico Mosna: Abgesehen von den üblichen Empfehlungen – gesunder Lebensstil, Bewegung, ausgewogene Ernährung – kann man nicht viel tun, da wir die Auslöser noch nicht genau kennen. Ein Screening wäre nicht sinnvoll: Es handelt sich um seltene Krankheiten, die so schnell entstehen, dass eine Früherkennung per Kalender technisch unmöglich ist. Das Beste ist, gesund und ohne Vorerkrankungen alt zu werden, damit der Körper eine aggressive Chemotherapie überstehen kann. Und: Man muss seinen Körper kennen und bei bestimmten Anzeichen nicht zögern, sich untersuchen zu lassen. Dr. Federico Mosna: Auch wenn es ein persönlicher Eindruck ist, habe ich im Vergleich zu meinen früheren Erfahrungen in Verona und Treviso bemerkt, dass in Südtirol oft eine andere soziale Einstellung herrscht: Wenn jemand plötzlich eine starke Müdigkeit verspürt oder verdächtige violette Flecken bemerkt, die über Nacht ohne Verletzung aufgetreten sind, wäre die normale Reaktion, sofort einen Arzt zu kontaktieren. Hier neigt man eher dazu, dies zu minimieren – sei es, weil man sich stark fühlt, weil man weit weg vom Krankenhaus lebt oder auch aus Scham. Doch bereits eine Woche oder zehn Tage Verzögerung bei der Diagnose einer akuten Leukämie können über Leben und Tod entscheiden.