Il criterio per definire un tumore come “raro” si basa sul suo tasso di incidenza, o di frequenza. La soglia per la popolazione europea è fissata a un massimo di 6 casi ogni 100.000 persone.
I tumori rari nelle donne comprendono il cancro vaginale e vulvare, e ora anche il cancro al collo dell'utero. Contro quest'ultimo non solo esiste un test di screening molto efficace, il PAP test - motivo per cui il numero di casi in Europa è diminuito enormemente - ma anche una vaccinazione. Il cancro al collo dell'utero o, in gergo tecnico, carcinoma cervicale, è causato nella maggior parte dei casi da un'infezione da papilloma virus, HPV, che si trasmette attraverso i rapporti sessuali.
La vaccinazione contro il virus HPV è disponibile dal 2006. Non esiste una vaccinazione obbligatoria, ma il sistema sanitario pubblico copre i costi delle vaccinazioni contro l'HPV non solo per le ragazze e le giovani donne, ma anche per i ragazzi e gli uomini fino a 26 anni. Purtroppo gli altoatesini sono scettici nei confronti delle vaccinazioni in generale, dice il dottor Steinkasserer, perché con la vaccinazione questo tipo di cancro potrebbe essere definitivamente sconfitto. "I numeri sono diminuiti notevolmente, ma questa diagnosi riguarda ancora 10 donne su 100.000".
Se il PAP test rileva lesioni precancerose, il tessuto a rischio può essere rimosso tramite conizzazione. "In questo modo si elimina gran parte del rischio di cancro - spiega il dott. Steinkasserer - Questi interventi però possono provocare cambiamenti nella cervice e, a volte, possono arrivare anche a impedire una gravidanza. Quindi è meglio vaccinarsi. In Alto Adige siamo invece agli ultimi posti in Italia, con meno del 10% della popolazione che approfitta infatti di questa offerta della sanità pubblica". Lo scopritore del legame tra l'infezione da HPV e lo sviluppo del carcinoma cervicale, Harald zur Hausen, è stato insignito del Premio Nobel per la Medicina nel 2008. È morto il 28 maggio 2023 all'età di 87 anni.
Secondo recenti studi, i tumori rari rappresentano il 24% di tutti i nuovi casi di cancro e nell’ambito dell’Unione Europea colpiscono circa 5 milioni di persone, 900.000 delle quali in Italia.
Il progetto europeo RARECARE.net, che si occupa di tumori rari, ne ha individuati 198, che colpiscono ogni parte del corpo.
Nelle donne, come già accennato, oltre al cancro del collo dell'utero, ci sono i tumori vaginali e vulvari. La vagina è un tubo muscolare lungo da dieci a dodici centimetri che collega gli organi sessuali esterni della donna all'utero. La vulva è il termine usato per descrivere l'insieme degli organi sessuali femminili primari esterni; è composta dal monte di Venere, dalle labbra maggiori e minori, dal clitoride e dal vestibolo vaginale.
Il carcinoma vulvare, spiega il primario Steinkasserer, si manifesta di solito tra i 50 e i 70 anni. "È un tipo di cancro che, se individuato precocemente, può essere trattato bene e con successo". I sintomi includono prurito cronico, lesioni sanguinolente, piccole alterazioni della pelle (ulcere) che non scompaiono o linfonodi dell'inguine ingrossati. “Se i linfonodi non sono interessati - spiega il Dr. Martin Steinkasserer - è necessario asportare chirurgicamente solo il tumore a cui si aggiunge poi la ricostruzione plastica che viene eseguita contestualmente. Non sono comunque necessarie né radioterapia né chemioterapia".
Molte donne, soprattutto dopo la menopausa, hanno vergogna di mostrare i propri genitali e non si preoccupano neppure di autoesaminarsi. C’è invece chi teme i cambiamenti sfiguranti causati dalla chirurgia. "In media, abbiamo 10-15 pazienti all'anno che sviluppano un cancro vulvare e che arrivano da noi in una fase relativamente avanzata della malattia. Visite regolari dal ginecologo avrebbero potuto risparmiare loro sofferenze incalcolabili!"
Per quanto riguarda il cancro alle ovaie, si tratta di un tumore estremamente maligno, prevalentemente genetico, che colpisce soprattutto le donne di età compresa tra i 70 e gli 85 anni. Le donne con una mutazione BRCA1 e BRCA2 hanno un rischio aumentato del 70% di sviluppare un cancro al seno o alle ovaie. Queste persone, se la mutazione è stata riconosciuta, sono sottoposte a uno stretto regime di screening e in questo caso viene spesso consigliata l'asportazione profilattica tanto delle ovaie quanto del seno. Il cancro ovarico non presenta sintomi nella fase preliminare ma solo in quella avanzata, quando sono già colpiti anche altri organi (dolori addominali, perdita di peso, aumento della minzione, senso di pienezza...). I trattamenti ormonali durante la menopausa e l'obesità sembrano inoltre aumentare il rischio di cancro ovarico. Negli ultimi anni, il tasso di sopravvivenza delle pazienti con cancro ovarico è comunque aumentato. Quattro donne su dieci sono ancora vive cinque anni dopo la diagnosi.
In media, il cancro vaginale colpisce ogni anno una donna su 100.000. Una su due ha più di 70 anni, circa il 15% ha invece un'età compresa tra i 20 e i 49 anni. Se individuato precocemente, si tratta di un tumore facilmente curabile; in uno stadio avanzato le possibilità di guarigione si riducono però notevolmente. Il cancro vaginale può essere causato anche dall'infezione da HPV. Altri fattori di rischio sono il fumo, i frequenti cambi di partner o la malattia cutanea chiamata lichen sclerosus. Nel 95% dei casi il tumore vaginale si sviluppa da un'alterazione maligna dello strato superiore della membrana mucosa (epitelio squamoso). I sintomi possono includere sanguinamento durante o dopo i rapporti sessuali, perdite insolite o problemi con la minzione o i movimenti intestinali. Gli stadi preliminari del cancro vaginale possono essere trattati con il laser. Nelle forme più gravi, è necessario asportare chirurgicamente in parte o tutta la vagina.
I tumori ginecologici, siano essi rari o frequenti, come il cancro al seno - a parte il disagio psicologico che accompagna qualsiasi malattia oncologica – sono caratterizzati da tutta una serie di paure associate, molto stressanti per le donne, sottolinea Steinkasserer, con gravi effetti sulla loro vita sociale e anche sessuale, sul rapporto di coppia e sull'autostima. Come sempre, prima un tumore viene individuato e trattato, meno tracce lascia e meno sofferenze provoca.
Il primario vive il suo lavoro ogni giorno come una nuova sfida e come un’opportunità. "In generale le donne sono più consapevoli dei problemi, hanno le loro reti e se si parla loro in modo ragionevole si lasciano aiutare più facilmente. Se poi si dà loro fiducia per quanto riguarda le loro competenze, si ha improvvisamente a che fare con una persona diversa! Gli uomini, al contrario, spesso soffrono ancora della sindrome dell'eroe, devono dimostrare il loro valore e non possono permettersi debolezze di sorta". Secondo Steinkasserer, essere a stretto contatto con le donne ogni giorno produce anche una serie di effetti a cascata: "Lavorare come ginecologo ha cambiato il mio rapporto con le donne. Soprattutto, ho per tutte loro un grande rispetto!". L'ostetricia, dice, apre un mondo incredibile. "Per le donne portare la vita dentro di sé, partorire, è semplicemente fantastico. E bisogna vedere quanto coraggio hanno!".
Il suo reparto è anche il Centro Oncochirurgico di Ginecologia dell'Alto Adige. Sterinkasserer lavora a stretto contatto con i colleghi/le colleghe degli altri ospedali e con i maggiori centri in Austria e all'estero. "Ci confrontiamo sulle possibili terapie da mettere in atto, ci scambiamo informazioni e si lavora insieme. Lo stile di lavoro autoreferenziale di un tempo è finito. Non siamo in competizione ma, al contrario, guardiamo a ciò che possiamo fare insieme, a cosa portare avanti, a dove e come possiamo migliorare la cooperazione per il bene dei nostri pazienti".